肝豆状核变性为一种慢性疾病,病程自数年至数十年。第一期时,铜在肝细胞的胞质内贮积,临床上无症状,当肝内铜贮量超过临界水平时,铜从胞质内质网转移至溶酶体内,一部分释放至血液内,此时进入第二期。 ......