[速览]九、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold‐Chiari畸形，是一种发生于后脑的先天性异常疾病，其特征为脑干向下延长，小脑突入颈段椎管内。6 ﹒婴儿期可同时伴有脊髓脊膜膨出、脑积水、颅顶骨内面凹陷。1 ﹒ Ⅰ型小脑扁桃体突出至枕大孔，第四脑室大小、位置正常，中脑导水管及脑干正常，无脑积水。2 ﹒ Ⅱ型小脑扁桃体显著向下移位，其尖端位于C3椎体水平颈髓后方，第四脑室变小。同时存在脑积水，常伴有胼胝体发育不全。根据小脑、延髓和后组脑神经受累表现不难想到本病的诊断，确诊靠CT或MRI，后者应为首选的影像学检测手段。3 ......