本病是一种大脑、小脑、丘脑和脊髓灰质均受累的疾病。显微镜下呈现广泛的海绵状态,神经细胞丧失和明显的胶质细胞增生,神经纤维网(即轴突、树突和胶质纤维)内出现小圆形空泡,无明显脑膜反应和炎性变化。神经元变性:见于大脑皮质、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓的前角细胞,不同的患者病变轻重不等。病变为双侧性,但常不对称,有些患者重点损害额叶和丘脑,有些患者则是损害枕叶和小脑,脊髓可严重受损,但也有不受波及者。免疫组织化学方法诊断人类朊病毒病是重要进展,用抗Pr P血清检测人朊病毒是一项敏感的检测手段。 ......