以往称网状内皮细胞增生症,并且分为三型,即勒‐雪氏综合征(又称婴儿型组织细胞增生症)。骨髓嗜酸性粒细胞肉芽肿。它们共同的特点是组织细胞异常增生,细胞内含有胆固醇,形成泡沫细胞。病变可累及全身各脏器,累及神经系统者以韩‐薛‐柯氏综合征最明显,主要部位为脑垂体、灰白结节、下丘脑等。近年来应用单克隆抗体技术对周围血淋巴细胞超微结构分析的结果表明,患者有抑制性T细胞缺陷,用胸腺提取液治疗有效。神经系统损害最常累及垂体区颅骨底、蝶鞍及垂体本身、灰白结节、眼眶骨、上下颌,以及颞骨的乳突及岩部皆可被累及。神经系统损害多 ......