[病因学]二、病因及发病机制

目前认为，天疱疮是一种自身免疫性大疱病。用血浆置换疗法去除天疱疮抗体，病人病情可缓解。将高滴度天疱疮抗体病人的血清多次反复注射到兔皮肤内，可产生表皮棘刺松解，将天疱疮抗体阳性病人血清与正常皮肤进行培养，可见表皮棘刺松解，其程度与天疱疮抗体滴度一致。当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3抗原结合后，引起表皮细胞合成并释放纤维蛋白溶酶激活剂，使纤维蛋白溶酶原转化为纤维蛋白溶酶，导致棘细胞粘合力丧失，发生棘刺松解。天疱疮抗体加入组织培养表皮皮片中，同时加入蛋白酶抑制剂，不发生棘刺松解现象，说明天疱疮抗体结合于棘细胞， ......