[概述]第十节　von hippel-lindau综合征

Von hippel-lindau综合征是一组家族性、多发性、多器官的良恶性肿瘤症候群，其中家族性血管母细胞瘤是VHL的标志。WHO分类将其划为组织来源不明的肿瘤。该病发病率约为1 / 40 000 ~ 1 / 35 000 ， 18 ~ 30岁发病，常染色体显性遗传，患者子女均有50%的发病概率。1904年Von Hippel首次报道视网膜血管瘤有家族性遗传。1926年Lindau报道了小脑延髓和脊髓血管瘤，合并内脏囊肿或肿瘤。Von hippel-lindau综合征临床诊断标准： 1 .单一病例（不知 ......