IPF的病因尚不清楚,各种不同的环境刺激如吸烟,胃食管反流的慢性误吸,金属粉尘、木材粉尘吸入,病原体慢性感染如疱疹病毒、Epstein Barr(EB)病毒、腺病毒等均可能为IPF的致病因子。环境污染粉尘颗粒、环境化学物,自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子,与肺内固有的免疫细胞相互作用,引起炎症及免疫反应,直接损伤肺泡上皮细胞,释放多种细胞因子,导致成纤维细胞的增殖失调,细胞外基质聚集,形成肺纤维化。 ......