[临床表现]第三节 临床表现及诊断

EDS是一组以皮肤的过度伸展、关节松弛、血管扩张性改变、皮下出血和血肿样慢性改变等为特征的结缔组织病变的总称。过度弹性皮肤、反复血肿形成和关节松弛曾经被认为是EDS三联症。关节过度运动可以发生于全身各种关节，并且程度轻重不一，目前主要以Beighton分级法评估关节过度运动的严重程度（表34-3）。全身所有关节都有可能累及，包括：四肢关节、脊柱关节、肋脊关节、胸肋关节、胸锁关节和颞下颌关节。尽管出凝血检查大致正常，血肿和皮下出血大多会伴随着出血时间延长的趋势，例如刷牙后逐渐加重的牙龈出血。 ......