[速览]（一）真两性畸形

真两性畸形（truehermaphroditism）是体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织，外生殖器显示性别模棱两可者，是两性畸形中最罕见的一种。其染色体核型半数以上为46，XX，其次为46，XY及46，XX／46，XY嵌合体。占2／3，有长短不一的阴茎，常合并尿道下裂或阴茎系带，半数患者并发腹股沟斜疝和隐睾。外生殖器基本上女性型:有阴道,阴蒂肥大，大小阴唇发育不全，青春期后有乳房发育和月经。每一侧生殖管道与同侧性腺相一致，即卵巢侧有输卵管，睾丸侧有输精管。有1／3病例有前列腺形成，一半病例子宫为痕迹子宫， ......