完全型大动脉转位的定义为心房与心室连接一致,而心室与大动脉连接不一致,主动脉与肺动脉位置互换,主动脉全部或大部分起自右心室,肺动脉全部或大部分起自左心室,由1797年Mathew Bailie在英国伦敦首次报道。本病占新生儿期发绀型先天性心脏病的第二位。据国外报道:本病的发病率占先天性心脏病的7%~8%,新生儿比例约0.2/1000~0.4/1000,男女患病比例约为2 ∶ 1~3 ∶ 1。其胚胎学形成机制与胚胎早期圆锥动脉干发育畸形、动脉干下圆锥组织吸收反常造成圆锥部旋转异常有关。 ......