短QT综合征(SQTS)是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性疾病。临床上,这个综合征以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高尖、心脏结构无明显异常,或伴发阵发性心房颤动、室速或心室颤动,以及晕厥反复发作或心脏性猝死为特征。由于心率增快、高温、高血钙或高血钾、酸中毒、自主神经张力变化等因素均能使QT间期缩短,因此诊断原发性短QT综合征必须排除引起QT间期一过性缩短的继发性原因。但有报道,ICD治疗短QT综合征,在窦性心律时常有不恰当电击现象,后又有报道奎尼丁可 ......