[速览]三、肌营养不良症

本病是一组原发于肌肉的遗传性变性病。临床特点为进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩。根据遗传方式和受累肌群不同，有几种不同的类型。肌无力和肌萎缩从躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢，脑神经支配的肌肉不受累及。肌肉假性肥大，以腓肠肌为明显。辅助检查可以发现血清肌酶升高。发病年龄和进展较DMD晚，5～25岁起病，20～25岁丧失劳动能力，多在50～60岁死亡。肌无力分布特点：肱二头肌、肱三头肌先受累，其次影响下肢远端肌肉。双下肢常不受累或受累轻，偶见腓肠肌假肥大。胫前肌、腓肠肌和手部小肌肉进行性萎缩。主要为近端肌肉 ......