[概述]第五节 囊性纤维化

囊性纤维化（CF）时肺组织最突出的炎症特征是气道内大量中性粒细胞的持续浸润，虽然中性粒细胞的主要作用是控制感染，但大量聚集于肺内将产生严重的组织损伤。难以解释的是某些患CF的婴儿在无明显感染的情况下，已经存在气道炎症，因此有人认为可能是因为气道炎症促使感染的发生。中性粒细胞弹力蛋白酶及多种氯化物所造成的肺组织破坏，是病情进展的重要因素，深入了解这些因子在肺内的作用机制是十分必要的，同时在CF肺病中，哪种药物最具治疗前景，在哪一年龄段及该病的哪一阶段开始治疗最佳也有待探讨。 ......