这是一组常染色体遗传性大疱性皮肤病,分为单纯型(EBS),交界型(JEB)和营养不良型(DEB)。共同特点是表皮下裂隙或水疱形成,真皮浅层小血管及胶原组织增生,并可见小的表皮囊肿形成,真皮内程度不等的炎症细胞浸润,炎症细胞数量常常较少(图2-4-。可出现表皮坏死,表皮下疱,真皮浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,红细胞外渗,部分小血管管壁增厚,均匀红染。但在病理上有时可以出现表皮下疱的改变。本病在组织学需要与其他表皮下水疱病鉴别,要点是在HE染色组织切片上发现真皮乳头层有均一红染、无结构的团块状物质,同时有 ......