本病男性略多见,有报道男女比例约1.3 ∶ 1,多为中年起病,平均发病年龄50岁左右。主要临床特点如下:1 .早期症状男性患者最先出现的症状通常是勃起功能障碍,男女患者早期都会有膀胱功能障碍,如尿频、尿急、排尿不尽,甚至不能排尿。3 .运动功能障碍可表现帕金森病样症状,也可出现小脑和锥体束受损症状,临床上易与帕金森病和Lewy体痴呆等混淆。4 .其他的临床表现包括早期姿势异常、局灶性反射性肌阵挛、肢体挛缩及肌张力障碍、Raynaud现象、严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻痹 ......