真两性畸形是在同一人体内有卵巢及睾丸组织,需经组织学检查有两种性腺上皮。真两性畸形可有三种情况:①双侧均为卵睾(卵巢及睾丸组织在同一性腺内),占20%。一侧是卵睾,另一侧是卵巢或睾丸,占40%。3/4患者有足够的男化表现,按男性抚养,但仅有不足10%的患者表现为正常男性外生殖器,多数患者有尿道下裂,半数以上患者有不完全性阴唇阴囊融合。如邻近睾丸的常发育为附睾,但仅1/3患者有完全的输精管。卵巢通常在正常位置,但睾丸或卵睾可位于睾丸下降的途径中任何部位,常并发腹股沟疝。对性别模糊就诊者,虽然性染色体核形为4 ......