[辅助检查]13.5 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ arrhythmogenicright ventricularcardiomyopathy ， ARVC ）是一种主要累及右心室以右室相关的室性心动过速、晕厥、猝死为特征心肌病综合征。尸检可见右室心肌内异常分布的脂肪和纤维组织，首先累及心尖部、流入道和流出道。致心律失常性右室心肌病是一种遗传心脏病，涉及特殊细胞间黏附连接称为桥粒的基因编码，从而完全不同于HCM或DCM 。因为右室呈不规则形状，正常的右心室内有肌小梁，超声早期诊断ARVC比较困难。右心室的节段性室壁运动异常,特别是 ......