毛细胞型星形细胞瘤中约30%发生于NF1患者,通常称遗传性毛细胞型星形细胞瘤,常见于低龄儿童(诊断时平均年龄4.5岁)[ 55 ],NF1基因表达降低或缺失是其发病过程中的主要分子事件[ 56 ]。由于在经典毛细胞型星形细胞瘤和其他弥漫性星形细胞瘤中也可见到局灶性改变,因此诊断时要强调肿瘤细胞的单一性,而不是一般毛细胞型星形细胞瘤中的双相性。即便如此,与其他更局限、预后更好的星形细胞瘤(如毛细胞型和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤)相比,PXA仍然属于具有明显侵袭性生物学行为潜能的肿瘤。 ......