单心室的胚胎发生机制是由于原始心管的心室段发育异常,形成了仅有一个流入道和小梁化部的心室腔,可存在另外的无房室瓣连接的残余心腔。根据主心室腔的形态特征,Anderson等将单心室分为三种类型。其中,大血管与心室连接不一致(大动脉转位)的居多,而左室型伴左位型大动脉转位最常见,约占30%,特点是左右房室瓣均与主心室相连,右心室残腔位于主心腔的左前方,主动脉起源于右室残腔,而肺动脉起源于主心腔。单心室的血流动力学较为复杂,主要取决于心室内血的混合程度、流出道的梗阻及房室瓣的反流情况,从而决定患者的发绀、肺动脉 ......