[诊断]二、诊断与鉴别诊断

对于有恶性肿瘤病史、接受过放疗、有恶性周围神经鞘瘤家族史、内脏神经纤维瘤、病变位于上臂、腰骶丛或者多发性神经纤维瘤出现轻微轴突感觉或者运动神经症状以及有Ⅰ型神经纤维瘤病基因微缺失的Ⅰ型神经纤维瘤病患者要高度警惕。恶性周围神经鞘瘤因组织结构变化较大，病例少且缺乏组织学诊断标准而难以诊断。符合以下病理学特征的肉瘤可以诊断为恶性周围神经鞘瘤：①肿瘤发生于或者来源于周围神经。具有恶性周围神经鞘瘤特征,且在组织学、免疫组化或者超微结构上显示有施万细胞或神经周细胞分化特征。恶性周围神经鞘瘤易发生血行性转移，所有恶性周 ......