[概述]一、MEN1的特点

区分胰腺内分泌肿瘤为散发型抑或为MEN1的组成部分在临床上具有重要意义。一般说来，MEN1患者发病年龄较轻，肿瘤大多为多中心性，可发生在胰腺的任何部位，表现为胰腺微腺瘤、大腺瘤、转移性腺癌或弥漫性增生，胰腺外肿瘤相对较多见。MEN1的遗传外显率很高，故应对其家族成员进行监测追随，而散发型胰腺内分泌肿瘤则一般无此需要。同一患者在若干年内可先后出现多个或多种胰腺内分泌肿瘤，因而需要长期追随检查。胰岛素瘤多为良性，胃泌素瘤位于胰腺者，可以多发且恶性的百分比颇高，而位于十二指肠的小而多发的胃泌素瘤大多数是良性。对 ......