脊索瘤为原始脊索(通常分化为椎间盘的髓核)残余性肿瘤,较少见,发生率约0.5 / 100万,占颅内肿瘤的0.1%~0.5%。可发生于脊索遗迹的任一段,但是多数肿瘤好发于原始脊索的两端:如颅内脊索瘤位于蝶枕区(斜坡)和位于脊髓的骶尾区。可发生于任何年龄,以20~40岁多见,极少数患者年龄小于30岁,男女发病率基本相同,但外科手术后复发率高,可高达85%,因此术后常用积极的放射治疗。主要与颅底其他软骨性肿瘤鉴别:①软骨肉瘤:也好发于骨和斜坡,占颅内肿瘤0.15%,颅底肿瘤的6%,多见于30~50岁。平均生存4 ......