表皮样囊肿( epidermoid cyst )亦称为上皮样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。表皮样囊肿和皮样囊肿是起源于颅内胚胎上皮母细胞残余的先天性疾病。在胚胎发育3 ~ 5周第二脑泡形成时或当神经管脱离外胚层而闭合时,神经管不能完全闭合,形成裂隙,异常的外胚层细胞在裂隙内停滞,这些细胞残留包埋在颅内导致此病发生。在胚胎不同时期,由于包埋的时期略不同,其发生的肿瘤结构亦不同。在胚胎早期者能形成毛发和腺体,晚期者细胞已分化,常只能形成鳞状上皮细胞。表皮样囊肿只含外胚层成分。表皮样囊肿国外发生率占颅内肿瘤0.2% ~ ......