一侧肺动脉起源于主动脉常是单发畸形,单侧肺动脉常起自升主动脉的侧壁或后壁,起源部位在主动脉瓣上1~3cm,一般以右侧肺动脉多见。异位的右肺动脉合并的心脏畸形是动脉导管未闭(约占50%)、法洛四联症、室间隔缺损、主肺动脉窗、主动脉缩窄等,异位的左肺动脉合并的心脏畸形主要是法洛四联症。对侧肺(或称健侧肺)的肺动脉高压形成机制目前尚不清楚。 ......