[临床表现]【临床表现】

发生在青少年时期。临床主要为中脑动静脉瘤和脑膜、皮肤血管瘤病的表现，面部血管痣伴以智力改变、惊厥或抽搐。视网膜及视神经乳头受累，血管畸形、动静脉交通或动静脉结合，在动静脉之间缺乏毛细血管床。荧光眼底血管造影可见吻合的静脉。无渗漏，可见瘤体下部荧光被掩盖，形成特征性的“帽状”荧光染色现象。 ......