[速览]五、先天性肾上腺皮质增生症

类固醇激素的生物合成是个极为复杂、需要多种酶的催化的过程，在这个过程中，一种脂质双分子层正常结构的中性脂类胆固醇，经过羟化作用、氧化、还原作用等一系列步骤，转化为一系列具有生物活性的化合物：盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。这些缺陷集中反映在与盐皮质激素、糖皮质激素和性类固醇激素的作用过低或过强三个方面，按其产生的后果分为三组：①由于肾上腺皮质类固醇激素合成途径的起始部分缺陷，会引起所有类固醇激素合成的异常，导致性分化异常和水盐平衡异常，皮质醇合成受阻。 ......