颅颈部畸形的病程较长,且有时能自行缓解,其症状也较为复杂,故进行鉴别诊断有一定困难。以眼球震颤、吞咽困难、步态蹒跚及双侧锥体束征为主要表现者,易被误认是后颅窝或高位颈段占位性病变。如病史完整,进行详细、细致的神经系统检查,有时还要借助于腰椎穿刺及脊髓碘油造影检查,根据病人外观上的特征和异常的颅颈部X线所见,诊断并不十分困难。 ......