[临床表现]【临床表现】

胆管炎为最常见表现，典型症状包括发作性右上腹痛、寒战、发热及轻度黄疸，抗感染治疗多有效，复发的间歇时间不等。持续性黄疸多见于双侧肝胆管狭窄，单侧肝胆管狭窄容易致患侧肝组织萎缩，健侧则增生、肿大。少数患者确诊时已发生胆汁性肝硬化伴门脉高压，出现相应的临床表现。 ......