多见于儿童,部分患者在青少年期或成年期发病。根据发病年龄和病情进展的快慢分为两类:①典型HSD,发病年龄< 10岁,病情进展快,一般发病15年内不能行走,20岁前生活不能自理。少数患者有精神症状、视网膜色素变性、视神经萎缩和棘红细胞增多等。 ......