原发性硬化性胆管炎是一种慢性进展性胆汁郁积性肝病。最近,Ponsioen等对174例荷兰原发性硬化性胆管炎患者进行随访研究(位随访期为76个月),结果显示,估计从诊断开始到肝病引起的死亡或肝移植的中位生存期为18年。小胆管性原发性硬化性胆管炎在生存率和胆管癌的发生等方面的预后较好。 ......