[概述]七、Jeune综合征

Jeune综合征是一种常染色体隐性遗传病，新生儿表现为窒息性胸廓发育不良，在儿童期表现为肾弥漫性纤维囊性变。新生儿胸廓畸形阻碍正常的肋间运动必会导致呼吸衰竭，肺容量会下降，可能会出现肺发育不良和持续肺高压。患儿需在麻醉下行胸廓成形术、肾移植、支气管镜检术、气管切开术。胸廓成形术后患儿需要长时间机械通气支持。 ......