本病少见,病因和发病机制不清,典型的临床表现包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤病变5种表现。皮肤可有斑片状棕色或深黑色色素沉着和皮肤增厚,似黑棘皮病,多毛。在渗出性腹水患者中有典型周围神经病变,而不能用结核、肿瘤、结缔组织疾病解释者,应考虑本病可能。 ......