[速览]第六节 线粒体肌病与线粒体脑肌病

线粒体是一个重要的亚细胞器，其主要的功能是将人体从外界摄取来的葡萄糖、氨基酸和脂肪经过三羧酸循环和β氧化，最终通过电子传递链和氧化磷酸化系统产生细胞活动所需要的能量，并以ATP的形式储存起来。线粒体存在于所有的组织细胞中，线粒体病可累及几乎所有组织和器官，导致复杂的临床症状。以肌肉无力或不能耐受疲劳为主要临床表现的线粒体病称为线粒体肌病（mitochondrial myopathy）。中枢神经系统和骨骼肌同时受累称为线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathy）。这些概念并 ......