BO是一种小气道疾病,临床表现为快速进行性呼吸困难,肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音。肺功能显示阻塞性通气功能障碍,而一氧化碳弥散功能正常。肺活检病理显示直径1~6mm的小支气管和细支气管的瘢痕狭窄和闭塞,管腔内无肉芽肿组织,而且肺泡管和肺泡正常。BO对激素的治疗反应差,预后不良。 ......