因遗传缺陷导致耳蜗管细胞发育不良、蜗神经发育不良、内耳螺旋器发育不良而引起的先天性聋哑。智力发育正常,且常具有代偿性遇事善于察言观色的特点。遗传方式:具有高度遗传异质性和表型模拟。有的是孕期风疹病毒等感染或孕期链霉素等药物中毒引起。预后与防治:尚无有效治疗方法,预后差,应加强婚、育的优生指导。在遗传优生咨询及婚、育指导过程中,应特别注意病因、遗传方式以及再发风险的推算等问题,以避免发生误诊,以及风险推算和优生指导错误。 ......