肝脏是脂类代谢的中心,能合成和储存各种脂质,以供应肝脏及全身代谢的需要。类脂质沉积病是一组少见的,以脂质代谢障碍为特点的遗传性疾病,此类疾病不属于狭义脂肪肝的范畴,亦有将类脂质沉积病视作特殊类型的脂肪肝。本病尚无有效的治疗措施,婴幼儿期发病者预后差。 ......