先天性肝纤维化可能是由于胚胎发育早期肝小管在分化过程中其组织形态及排列秩序发生紊乱所致。光镜下可见:①门脉区肝小叶正常,肝细胞无明显异常,肝小叶被大量宽阔而致密的纤维组织包绕,将肝实质分割成无数不整齐的小岛,但无假小叶的形成。 ......