本病通常在幼年发病,双侧性,主要病变为视网膜周边部变性,新生血管,出血,渗出物与裂孔形成,玻璃体内有机化膜形成,重病例可发生视网膜脱离。常染色体显性遗传型较常见,已定位于11q13-q23,由FZD4基因突变所致。首先报告的病例中约1/3为高度近视。 ......