[速览]第17章 淋巴增生性疾病

自身免疫性淋巴增生综合征（autoimmunelymphoproliferativesyn，ALPS）是一种凋亡所需蛋白基因缺陷，T细胞凋亡不足所致持续性非恶性淋巴增生和自身免疫性疾病为特征的遗传性疾病，又称Canalesmith综合征。从理论上讲，患者将表达50%有缺陷的蛋白和50%正常的Fas蛋白，应有半数的信号向胞内传导，但实际上，患者的凋亡信号传导远低于此水平，因缺陷的Fas蛋白在功能上占优势，称优势抑制现象。B型:为FasL基因突变,无Fas基因突变，患者淋巴结肿大程度较轻，可有SLE，由抗Fa ......