[病因学]六、诊 断 依 据

青少年发病,常有家族史。慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。血清结合胆红素轻至中度增高,尿胆红素阳性。口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒。尿中粪卟啉排泄障碍。 ......