Biliary cirrhosis,PBC)原发性胆汁性肝硬化又称慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,是一种由于自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。早期患者可无任何临床症状,只是在健康体检或因其他主诉就诊时发现血清碱性磷酸酶或胆固醇升高。有症状期最常见的症状是乏力,最特异性的症状是皮肤瘙痒。晚期患者出现黄疸、肝脾肿大、皮肤色素沉着、黄色瘤以至腹水、脑病和消化道出血等表现。如药物性慢性肝损害、结节病、溃疡性性结肠炎、霍奇金病、α 1‐抗胰 ......