本病是累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮质锥体细胞的慢性进行性疾病。病因及发病机制尚不清楚。大多数患者血浆中可检出抗神经节苷脂抗体。提示与免疫介导有关。限于下运动神经元疾病的临床综合征,有无力、肌萎缩、肌束颤动、伴有腱反射减弱或消失。神经电生理可见失神经支配表现伴有多灶性运动传导阻滞的明确异常和生理学证据。激素治疗对大多数患者无效,并且不良反应较多,大约20%的患者出现恶化。 ......