囊性纤维化等黏液纤毛清除系统功能障碍的先天因素所致的支气管扩张,常不可避免的发展至呼吸衰竭及右心衰竭。伴随广泛肺间质纤维化的细小支气管扩张(蜂窝肺)也常发展至呼吸衰竭,或继发感染。不能手术而能坚持定时体位引流及合理使用抗生素或采取某些免疫增强措施者,亦可在一定时期内(或可较长时期)保持相对稳定状态。 ......