[临床表现]1﹒囊性纤维化的临床特点

CF是一种家族性先天性疾病,主要表现为外分泌腺的功能紊乱，黏液腺增生，分泌液黏稠，汗液氯化钠含量增高。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。该病在儿童早期识别和处理至关重要。 ......