[生理学]三　与细胞内钙调节异常相关的遗传性离子通道病

1 .儿茶酚胺敏感性多形性室速（ catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ， CPVT ）.Brugada综合征: Brugada综合征是一种以右胸导联ST段“马鞍型”抬高为特征的遗传性心脏离子通道病，其中10% ～ 30%由SCN5A突变所致， 10% ～ 15%由L型钙通道基因突变引起ICa ， L幅度降低引起。在心肌细胞，产生缓慢失活的钙电流，从而导致动作电位和QT间期延长，及钙超载。 ......