常染色体显性遗传型多囊肾病程较长,进展相对缓慢,一般在35岁以后出现症状。临床表现多种多样,主要包括肾脏和肾外表现。常染色体显性遗传型多囊肾是我国慢性肾衰竭透析患者的主要病因之一。肾外表现以肝脏囊肿最为常见,约占总数的50%,由迷路胆管扩张而成。胰腺、脾、卵巢等亦可发生囊肿,部分患者可并发血管瘤。 ......