[诊断]【诊断要点】

1 .发绀是本病突出表现，大部分病例出生后数月即出现青紫。剧烈运动时可有缺氧发作，表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍，严重时可出现晕厥、抽搐。右心导管检查可发现右心室压力增高，与肺动脉之间存在明显压力阶差。4 .应与法洛三联症、艾森门格综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。 ......