主动脉瓣由大小相等或不等的两个瓣叶组成。两瓣叶不相等者易合并其他畸形和并发症(如主动脉弓缩窄、主动脉夹层等)。有时某一瓣叶上可出现短脊,为发育不良的瓣叶联合,可能是由于瓣叶发生后又融合所致。出生时,二瓣叶主动脉瓣可无狭窄。由于二瓣叶主动脉瓣多增大,引起血液湍流,导致瓣膜损伤、粘连、纤维化,最终发生主动脉瓣狭窄。 ......