[概述]四、遗传性肾炎（Alport综合征）

遗传性肾炎（ hereditary nephritis ）又称Alport综合征，为遗传性家族性肾脏疾病。临床以再发性血尿、神经性耳聋及进行性慢性肾衰竭为特点，部分患者合并有眼部疾患。该病由Samuelson于1874年及Dickinson于1875年首先报道，至1927年Alport确定了它和耳聋的关系。提出本病典型病例的诊断标准是:血尿和(或)肾功能不全患者同时具备以下4项中的3项即可诊断:①血尿和(或)肾功能不全家族史.针对肾病症状及肾外症状的对症治疗是必需的，可延缓病情进展速度。电镜下GBM不规则 ......