1 ﹒临床表现原发性闭经,第二性征不发育或发育不良,无身材矮小、盾形胸、心血管系统等其他畸形。腹腔镜检或剖腹探查时仅见一条索状性腺,由纤维结缔组织组成,除极少数病人外,活检均无生殖细胞和卵泡存在。病人染色体核型为46, XX或46,XY。 ......